B6.Cg-Tg(HDexon1)61Gpb

品系编号：GAP2024

品系简称：HD R6/1

品系特点：

R6 / 1（HDexon1）转基因小鼠表现出渐进的神经表型，模仿亨廷顿舞蹈症的许多特征，可用于亨廷顿舞蹈症的相关研究。

遗传学信息：

遗传背景：C57BL/6J

品系类型：转基因

相关基因：HDexon1

饲养信息：

配繁策略：

+/+ siblings x Hemizygote

配繁特性：

当维持种群时，一般选用C57BL/6J雌性小鼠与转基因雄性Hemizygous小鼠交配，观察到此品系小鼠出生亨廷顿氏病的概率较高。

应用领域：

亨廷顿舞蹈症研究：R6 / 1（HDexon1）转基因小鼠表现出渐进的神经表型，模仿亨廷顿舞蹈症的许多特征，包括舞蹈状运动、不自主的刻板运动、震颤和癫痫发作，以及非运动障碍成分，包括异常发声。该品系小鼠经常排尿，并在疾病过程中表现出体重下降和肌肉松弛。在神经系统方面，该品系小鼠出现神经元核内包裹体（NII）。此品系可用于亨廷顿舞蹈症的相关研究。

表型分析：

1. 神经系统表型

与野生型小鼠相比，该品系小鼠有异常的空间参考记忆和较低的空间学习能力，在新环境中探索能力下家，雄性小鼠会表现出逐渐发展的运动能力和协调性异常。

2. 代谢表型

该品系雄性小鼠在7月龄去甲肾上腺素含量降低40%。

3. 生长、大小表型

部分小鼠会在6-7月龄因心脏疾病猝死。

参考文献：

1. Miller, T. W., et al. (2005). "A human single-chain Fv intrabody preferentially targets amino-terminal Huntingtin's fragments in striatal models of Huntington's disease." Neurobiol Dis 19(1-2): 47-56.

2. https://www.jax.org/strain/006471

GAP2024-HD R6_1 说明书.pdf