B6.Cg-Tg(SOD1*G93A)1Gur
2022-11-04
B6.Cg-Tg(SOD1*G93A)1Gur
品系编号：GAP2008
品系简称：SOD1-G93A
品系特点：
SOD1-G93A 转基因小鼠表达人类SOD1的G93A突变形式，可用于研究神经肌肉疾病，例如肌萎缩侧索硬化症（ALS病或 Lou Gehrig 病）。
遗传学信息：
遗传背景：C57BL/6J
品系类型：转基因
相关基因：SOD1
饲养信息：
配繁策略：
Female Wild type x Male Hemizygote
配繁特性：
当维持种群时，一般选用C57BL/6J野生型小鼠与转基因杂合子Hemizygous小鼠（最好是雄性）进行交配繁殖。该品系雌性杂合子较早发病，生产性能较低。
应用领域：
肌萎缩性脊髓侧索硬化症1型：该转基因小鼠表达人类SOD1的G93A突变形式，该品系小鼠可存活且可生育，半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元的丧失，导致肢体瘫痪。运动神经元退化与星形胶质细胞的功能退化有关。与LPS诱导的小胶质细胞和活化的M1/M2巨噬细胞相比，由疾病进展激活的脊髓小胶质细胞不会上调偏向M1（神经毒性）表型或M2（保护性）表型的基因。
该品系寿命较短，50%小鼠寿命约为157.1±9.3天。该品系小鼠可用于研究神经肌肉疾病，例如家族性肌萎缩侧索硬化症1型（ALS病或Lou Gehrig 病）。
表型分析：
1. 行为、神经学表型
与对照组相比，该品系小鼠表现出步态异常，表现出更长的步幅和站立时间，协调性受损，并在14周龄出现后肢震颤。
2. 神经系统表型
该品系小鼠运动神经元变性的平均发病时间为137.4天，并且发病后运动神经云逐渐减少，疾病终末期运动神经元减少约55%。
3. 肌肉表型
该品系小鼠骨骼肌纤维类型比例异常，骨骼肌纤维直径减少，与野生型相比，123日龄小鼠出现严重的肌肉萎缩。。
4. 生长、大小、体型表型
该品系小鼠20周龄后表现出显著体重减轻。
5. 寿命表型
该品系小鼠寿命较短，存活19-22周，平均寿命为171.8天，发病时间为111±1.8天，从震颤发作到死亡的平均时间为16.5±9.3天。
参考文献：
1. Wooley, C. M., et al. (2005). "Gait analysis detects early changes in transgenic SOD1(G93A) mice." Muscle Nerve 32(1): 43-50.
2. Gurney, M. E., et al. (1994). "Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu,Zn superoxide dismutase mutation." Science 264(5166): 1772-1775.
3. https://www.jax.org/strain/004435
